Катаплексии приступы. Сильный смех опасен

Мы все проживаем состояние обездвиженности при засыпании, что позволяет нам войти в сон постепенно и лежать в постели, а не бегать, прыгать и совершать другие активные действия, когда нам снятся сновидения.

Однако паралич тела и, как следствие, падение может произойти среди бела дня при безудержном веселье у людей с синдромом Геннеберга. Для них фраза «смеяться до упаду» имеет буквальный смысл.

Катаплексия – это

Двигательная патология, проявляющаяся мгновенными самопроизвольными эпизодами двусторонней мышечной слабости.

Запускается яркими эмоциями:

• в основном положительными — волнением, восторгом, удивлением, смехом (наиболее часто);
• реже отрицательными — гневом, плачем, ужасом.

Так, из 200 пациентов, страдающих Геннеберга, при Стэнфордском университете все указали на смех, сопровождаемый чувством сильного веселья, удивления от счастья, как на спусковой механизм приступа.

Катаплектические атаки могут вызываться также усталостью, нервозностью, раздражением, смущением, внезапными физическими усилиями.

Термин происходит от греческого kata («вниз») и plak («удар»), и впервые был использован около 1880 года в немецкой литературе по физиологии для описания явления ступора у животных, симулирующих смерть, находясь в опасности.

Почему разрывая все связи с внешней средой, люди или животные впадают в состояние оцепенения, тем самым спасаясь от безумия. Природа явления.

Удары возникают в часы бодрствования из-за активации в мозге механизма, отвечающего за подавление мышечного тонуса во время быстрых движений глаз во сне. В результате эта стадия сна настигает в периоды активности.

То есть, тело резко засыпает, но при этом сохраняется сознание, и все органы чувств активны.

В некоторых случаях речь становится невнятной, зрение затуманивается или двоится в глазах.

Степень атак бывает от едва заметного ослабления мышц (к примеру, опущение век) до общего паралича.

Частота колеблется от одного в год до нескольких в день.

Припадки короткие, длятся считанные секунды или минуты. В 93% случаев — до 2-ух минут. Ступор 5-ти минутный и более долгий — явление исключительное.

Синдром нередко сопровождается нарушениями сна или присоединяется к уже имеющейся излишней сонливости.

Сонливость днем — настоящая проблема наших дней. Люди засыпают на ходу, что ведет к несчастным случаям. Методы диагностики и лечения.

Нарколепсию (внезапное засыпание) обнаруживают примерно у 70% пациентов с cataplexy.

В содержание

Распространенность

Мужчины подвержены больше.

Возникает патология в любом возрасте, чаще между 20-ти и 40-летним рубежом.

Сила оцепенелости выше у детей и подростков, взросление симптомы смягчает.

Недуг не наносит ущерб умственному развитию, но может приводить к телесным повреждениям.

К слову, катаплексия может провоцировать ночные приступы еды - парасомнию, при которой люди, пребывая полу спящими, едят, готовят сложные блюда, утром ничего помнят.

Почему человек ест ночью во сне, симптомы и причины патологии, в чем опасность, диагностика, лечение.

Различают приступы:

• тотальные — ослабевает полностью все тело. Человек может упасть словно подкошенный;

• частичные (парциальные) — теряется контроль над конечностями, шеей, мимикой или челюстями.

• Пробуждения и засыпания (сонный паралич) — состояние общей парализации с невозможностью закричать. Обычно сильно пугает. К счастью оно быстро проходит. Есть эффективные методы преодолеть паралитическую атаку данного типа.

Сонный паралич: простые меры, как выйти из приступа.

• Повторяющиеся многократно ступоры называют «статусным катаплектиком», они единичны и чрезвычайно инвалидны для людей.

В содержание

Природа патологии

Ученые предполагают одинаковое аутоиммунное происхождение синдрома Геннеберга и нарколепсии.

Нарколепсия: признаки, причины, лечение, рекомендации.

Связывают оба заболевания с дефицитом в спинномозговой жидкости гипоталамических орексиновых нейронов (также называемых гипокретинами), поддерживающих бодрствование и отвечающих за плавность переходов от активности ко сну и обратно.

Истощение гипокретинов происходит вследствие:

• активности антител в гипоталамусе мозга при аутоиммунных расстройствах, когда собственные нейроны уничтожаются, как чужеродные агенты;

• повреждения в мозге рецепторов, восприимчивых к данным нейропептидам.

В содержание

Причины

Различают первичную и вторичную катаплексию.

Первичная — следствие нарколепсии.

Вторичная форма нередко сопутствует следующим заболеваниям и состояниям:

• поражениям головного мозга, разрушающим нейроны гипокретины и их связи, в результате опухоли в боковом и заднем гипоталамусе и стволе либо хирургического вмешательства;
• Niemann-Pick по типу C;
• Прадера Вилли;
• ишемической болезни сердца;
• эндокринно-вегетативным патологиям;
• рассеянному склерозу;
• паранеопластической невропатии;
• инфекциям, подобным энцефалиту или менингиту;
• травмам головы;
• амимии;
• артериальной гипотензии;
• алкогольному и наркотическому опьянению;
• ожирению;
• тяжелым отравлениям;
• отмене антидепрессантов;
• интенсивным эмоциональным переживаниям (особенно смеху);
• нарушениям сна, таким как сонливость или сонный паралич.

Опасен ли сонный паралич, кто в группе риска, когда обращаться к медицинской помощи, варианты лечения.

В содержание

Провоцирующие факторы

• Артериальная гипотензия;
• эндокринно-вегетативные расстройства;
• патологии и черепно-мозговые повреждения;
• амимия;
• лимфоцитоз;
• ожирение;
• гипотония;
• непривычные физические нагрузки и взрывные эмоции;
• неправильный график активности – сна (излишняя сонливость, недосыпание);
• стресс;
• алкоголизм;
• наркомания;
• антидепрессанты (их отмена) и другие медикаменты;
• травмирующие ситуации;
• хроническая усталость.

Признаки хронической усталости, причины, группа риска, провоцирующие факторы, как избежать недуга.

В содержание

Симптомы

Эпизод сопровождается:

• расплывчатым или двоящимся зрением,
• сбивчивым дыханием,
• невозможностью управлять мимикой и челюстями,
• повисанием рук,
• подгибанием коленей,
• гиперемией или бледностью кожи,
• замедлением пульса,
• понижением чувственности в слизистых оболочках (слюна выделяется больше обычного),
• потливостью,
• непонятной речью,
• падениями.

Припадки могут происходить наряду с приступами эпилепсии или гиперэкплексии (синдром испуга).

У детей сильную оцепенелость мышц лица можно спутать с ревматической лихорадкой и другими нервно-мышечными генетическими патологиями.

Основные отличия:

• моментальная и короткая по времени неподвижность отдельной части или всего тела;
• сохранение полной осознанности.

Важно!

Cataplexy схожа с инсультом, главное ее отличие — скоротечность эпизодов обездвиженности, до 10 минут максимум.

В содержание

Диагностика

Хотя недуг встречается редко, его распознавание важно по нескольким поводам:

• риск для самого пациента и для его окружения — оцепенелость неподконтрольна и случается в любой ситуации (при управлении транспортом, переходе дороги и других действиях, потенциально опасных);

• в большинстве случаев катаплексия — симптом нарколепсии, которая диагностируется в среднем 9 лет.

Нарколепсия: причины, признаки, влияние на жизнь пациентов, методы диагностики и лечения.

Медики советуют обратиться к терапевту при первейших признаках cataplexy.

Далее врач направит обратившегося к узким специалистам (неврологу, онкологу, психиатру и др.).

Диагностика должна выявить фоновые болезни и состояния, приводящие к катаплектическим атакам. А также имеющиеся сходные по своим проявлениям патологии:

• недостаточное кровоснабжение в мозге,
• эпилепсию,
• потери сознания,
• периодические параличи и т.д.

Для обследования используют процедуры:

• электроэнцефалографию;
• МРТ и КТ мозга;
• полисомнографию;
• MTLS — тестирование на скорость дневного засыпания.

Если доктор посчитает необходимым, назначит обычный набор лабораторных анализов.
В содержание

Лечение

Являясь феноменальным заболеванием, синдром Геннеберга в настоящий момент считается неизлечимым.

Несмотря на значительные успехи в понимании механизмов катаплексии, терапия симптоматическая — не устраняет причину, а воздействует на признаки болезни, которые у многих пациентов с возрастом проходят или ослабевают сами.

Если травмоопасные ситуации отсутствуют, медикаменты не требуются, достаточно наблюдаться у невролога.

Наиболее эффективными препаратами зарекомендовали себя антидепрессанты и гамма-гидроксибутерат натрия (Xyrem).

У антидепрессантов, к сожалению, присутствует тяжелое последействие:

• заторможенность реакций — человек, будто под наркозом;
• избыточные поты;
• пересыхание во рту;
• запоры;
• ухудшение зрения;
• сексуальная дисфункция;
• гипотония и др.

Именно из-за таких невыносимых побочек многие отказываются от приема препаратов данной категории.

Лекарства опасные для жизни, список, группа риска, рейтинг снотворных.

Xyrem уменьшает частоту проявлений катаплексии, но далеко не безобиден:

• способен повышать степень калия в крови, что чревато серьезным ухудшением здоровья;
• вызывает сонливость, поэтому его применение целесообразно вместе с ноотропами типа Модафинила, стимулирующими ЦНС.

Эти ноотропы противопоказаны:

• при психозе,
• маниакальных и суицидальных депрессиях,
• нарушениях частоты пульса,
• отклонениях давления от нормы,
• для возраста до 18 лет.

Еще специалист может прописать седативные, общеукрепляющие средства и нелекарственную терапию:

• психоэмоциональную помощь на аутогенных тренировках — обучение способам самовнушения и мышечного расслабления;
• врачевание водой, светом, музыкой;
• гигиену сна и другие меры.

Последние исследования показали аутоиммунную природу патологии, ученые открыли иной путь поиска и разработки лекарств от cataplexy и нарколепсии.

Уже создан назальный орексиновый спрей, прошедший испытание на обезьянах и доказавший свою эффективность.

Будем надеяться, что у пациентов вскоре появится кардинально новый и безопасный способ излечения от этих изнуряющих недугов.

А пока приходится уповать на возрастное смягчение проявлений.

К примеру, из 100 наблюдающихся больных при Стэнфордской клинике инсомний, 62 человека показали прекращение спустя десять лет приема препаратов от cataplexy.

Однако, если пациент проживает тяжелую психическую травму (например, потерю пожилого супруга), патология может вернуться.

В содержание

Проблемы пациентов

Человек, страдающий синдромом, испытывает сложности:

• трудоустройства — у него снижена работоспособность, припадок возникает внезапно и способен нарушить график работы, выполнение профессиональных задач;

• со вступлением в брак — эпизоды могут настигать в период оргазма;

• в воспитании детей;

• с приемом лекарств — их преходящая эффективность, серьезные последействия и привыкание заставляет часто менять терапию, что вызывает определенные проблемы.

Заболевание очень сильно снижает качество жизни, влияя на все сферы, от психического и общего здоровья до финансов и положения в обществе.

Вследствие того, что расстройство нечасто встречается, оно воспринимается окружающими неверно, порой с осуждением, нездоровым интересом, что также не способствует нормальному существованию катаплектика.

В содержание

Профилактика

Предотвратить болезнь и улучшить самочувствие уже болеющих поможет исключение провоцирующих факторов, описанных выше, а также традиционные рекомендации медиков:

• нормализация режима отдыха-активности с соблюдением гигиены сна. Обязательно высыпайтесь, ведь сон — наш верный защитник от любых недомоганий.

• Исключение психических и физических перегрузок.

• Введение в рацион продуктов, полезных мозгу — главному регулятору нервной системы.

Какие продукты улучшают работу мозга, умственные способности, психическую устойчивость, предупреждают слабоумие и нейродегенерацию.

• Отказ от кофеина, алкоголя, наркотиков, никотина.

Занимайтесь умеренными физическими нагрузками регулярно.

Если симптомы появились, незамедлительно консультируйтесь с врачами, чтобы купировать синдром на начальной стадии.
В содержание

Резюме

Синдром Геннеберга — довольно редкое нейродегенеративное неизлечимое заболевание.

Катаплексии приступы проявляются парализацией тела (тотальной с риском падений или частичной) в моменты бодрствования.

Организм буквально кратковременно засыпает, а сознание и органы чувств, оставаясь активными, воспринимают окружающую действительность.

Причин возникновения немало, наиболее распространенная из них — интенсивные эмоции, предпочтительно позитивные (смех чаще всего).

В 70-80% случаев катаплектические припадки сопровождают нарколепсию, при которой люди неожиданно погружаются в сон в неподходящих условиях: при езде, ходьбе, еде, беседе и пр.

В статье мы рассмотрели природу патологии, ее проявления, провоцирующие факторы, как диагностируют и лечат, влияние на жизнь пациентов.

Берегите себя!

Источник: NCBI

Елена Вальве для проекта Сонная кантата

Статья защищена законом об авторских и смежных правах.
Полное копирование статьи запрещено!
При любом использовании материала активная ссылка на сайт
Sna-kantata.ru обязательна!

По теме

Недосыпания, резкие ночные пробуждения, нарушения сна и психики, психотропные вещества могут вызывать состояния чрезмерной инерции — спутанного возбуждения и сонного пьянства, при которых дезориентация и замешательство после сна длятся несколько часов, серьезно ухудшая качество жизни человека.

• Спутанное возбуждение или сонное пьянство: симптомы и причины парасомнии, в чем опасность, когда обратиться к врачу, варианты лечения и профилактики.