Спящая красавица: синдром Клейна-Левина

Спящая красавица (синдром Клейна-Левина) — необычная изнуряющая болезнь, вынуждающая людей большую часть суток проводить во сне на протяжении многих недель.
О симптомах, причинах, факторах риска, последствиях для здоровья, диагностике и лечении — в статье.
spyashhaya-krasavitsa-sindrom
Содержание:

  1. Быстрые факты о Kleine-Levin syndrome (KLS)
  2. Распространенность.
  3. Симптомы:
    1. Во время эпизодов;
    2. В перерывах между эпизодами.
  4. Природа патологии: теории.
    1. Дисфункция мозга.
    2. Аутоиммунная этиология.
    3. Вирусная инфекция как триггер.
  5. Причины.
  6. Факторы риска.
  7. Последствия.
  8. Диагностика: в чем сложность, основные критерии.
  9. Лечение.

Быстрые факты

Kleine-Levin syndrome (KLS) — исключительно редкое психоневрологическое расстройство неизвестного происхождения, поражающее преимущественно подростков мужского пола.

Проявляется повторяющимися эпизодами избыточной сонливости: пациент иногда спит до 20 часов в день и просыпается только, чтобы поесть, попить и сходить в туалет.

Эпизоды характеризуются:

  • внезапным началом и завершением;
  • длительностью от нескольких дней до 5 недель;
  • расстройством психики, поведения, когнитивных навыков. Что выражается:
  • усталостью, апатией, снижением настроения, депрессией;
  • излишним возбуждением, гневом, раздражительностью (когда нет возможности или мешают спать);
  • аномальными действиями (типа переедания, гиперсексуальности);
  • дезориентацией.

Приступы сменяются долгими периодами (много месяцев) нормальности — у людей восстанавливается самочувствие, работоспособность, настроение.

KLS проходит сам, как правило, после 14 лет. К его завершению интенсивность симптомов ослабевает, эпизоды становятся реже.

Самопроизвольное исчезновение синдрома столь же загадочно, как и механизмы, определяющие его периодичность.

Средний возраст окончания болезни — 23 года.

Однако если ее развитие пришлось на взрослый или детский возраст, патология может длиться десятилетия или сохраниться на всю жизнь.

У женщин заболевание протекает дольше и тяжелее, с более частой депрессией, чем у мужчин.

Депрессия: диагностируем по снам, как победить самостоятельно.

Причина патологии неясна, наиболее частая предпосылка — инфекция.

В содержание

Распространенность

Составляет примерно 2 случая на миллион среди людей от 4-ех до 82 лет.

Между 1962 и 2004 годами зарегистрировано всего 186 случаев во всем мире.

Причем шестая часть пациентов была обнаружена в Израиле, что может свидетельствовать о повышенной уязвимости евреев.

KLS в основном поражает мальчиков-подростков (возраст 15,9 ± 3,8 года) и молодых людей — у 81% начинается во втором десятилетии.

Случаи развития болезни до полового созревания — исключительные.

Распространение недуга, скорее всего, недооценено, поскольку он часто неправильно диагностируется и рассматривается как другое нарушение сна, неврологическое или психиатрическое состояние.

В содержание

Симптомы

Приступам предшествует резкая подавляющая усталость, чувство тяги в постель и нежелание вставать утром.

Общая симптоматика во время эпизодов включает:

  • гиперсомнию (100%);
  • когнитивные изменения (96%);
  • расстройства пищевого поведения (80%);
  • периодический повышенный тонус мышц;
  • сниженное настроение;
  • гиперсексуальность;
  • дереализацию;
  • компульсии.

Гиперсомния

Избыточная сонливость и слишком долгий сон — главный признак KLS, может не покидать человека в течение многих недель.

Сонливость днем: причины и признаки, с помощью теста определяем вероятность своего засыпания в неподходящей ситуации.

Продолжительность сна во время эпизодов колеблется от 12 до 24 ч.

Пациенты, пробудившиеся для питья, еды, туалета, могут быть возбужденными, раздражительными или агрессивными, особенно, если что-либо мешает им снова уснуть.

Потребность во сне настолько сильная, что человек способен заснуть в любой обстановке.

Когда приступ близок к завершению, больной нередко испытывает бессонницу и сильное утомление, ощущает себя «словно в сумерках между сном и бодрствованием».

В содержание

Когнитивные нарушения

Функции познания серьезно разлаживаются, что проявляется:

Аномальной речью (в двух третях случаев)

— беззвучной, невнятной, запутанной, замедленной, с использованием односложных или коротких предложений, с ограниченным словарным запасом.

Человек порой разговаривает словно ребенок, настойчиво повторяет один и тот же вопрос или ответ.

Замешательством, трудностями с концентрацией внимания страдает 91%.

Люди прикованы к постели, не могут читать, нормально отвечать на вопросы, звонки, выполнять повседневные обязанности, обслуживать себя.

Изменяется восприятие у 87%.

Пациенты теряются во времени (иногда и в пространстве), мир кажется нереальным, похожим на сны (дереализация).

Временная дезориентация встречается в два раза чаще пространственной.

Частичная или полная ретроградная амнезия

— наблюдается у большинства пациентов в течение эпизодов.

В конце приступа когнитивный статус возвращается к базовым уровням в течение часа или нескольких часов.

Как проявляются когнитивные нарушения, чем полезны кардио упражнения для мозга и тела, вред и симптомы излишней нагрузки.

В содержание

Аномальным питанием страдает более половины пациентов.

Мегафагия обнаруживается у большинства.

Увеличивается количество пищи, воды, сока или трапез до 6–8 в день.

Превышение объема потребляемой пищи варьируется от незначительного до тройного по сравнению с обычной диетой.

Предпочтение отдается сладостям (иногда острым блюдам) и нетипичным продуктам — люди могут поедать любую пищу, которую находят.

Отсутствие потребности в еде (анорексию) встречается реже.

Проявляется отвращением к съестному и уменьшением его количества. Нередко сменяется перееданием в другие приступы болезни.

Сниженное настроение выражается:

  • апатией — у половины больных;
  • депрессией и тревогой — у 40%, чаще у женщин;
  • суицидальными мыслями — у 15%, двое пытались покончить с собой;
  • раздражительностью — присутствует почти у всех.

Если мешают спать, заниматься сексом или есть, раздражение способно перерасти в суровую агрессию.

  • Гипомания встречается редко, настигает в конце приступов, длится несколько дней.

Состояние блаженства, восторженности, энергичности чередуется с угнетенностью, паникой, беспокойством, гневливостью.

Как избавиться от негативных эмоций. Упражнение для вас, если в жизни происходят нежелательные события, одолевают кошмары, вы хотите улучшить свое будущее.

В содержание

Гиперсексуальность имеет место у 30%, значительно реже у женщин.

Признаки включают самоудовлетворение, ласку гениталий, ненормативную лексику и нежелательные половые контакты.

Неуместное поведение у мужчин может включать нападение на медсестер, посетителей женского пола.

Зарегистрировано три случая нападения на другого мужчину.

Дереализация — самый специфический симптом.

Большинство пациентов сообщают:

о чувстве кошмарной нереальности окружения, которое кажется странным, отдаленным, искаженным, как во сне;

об отключении мышления в моменты эпизодов.

Люди мучаются от деперсонализации (потери самовосприятия), постоянного ощущения оторванности от внешней среды.

Галлюцинации, бред.

Чувство нереальности изредка сопровождается галлюцинациями (зрительными, слуховыми) и параноидным бредом.

Галлюцинации во сне: симптомы, причины, на какие болезни указывают, чем отличаются от сновидений.

Компульсии

— навязчивые действия, не поддающиеся контролю, без выполнения которых человек испытывает дискомфорт, панику, тревожность выражаются:

неуместным и назойливым пением, покачиванием тела, жеванием губ, надписями на стенах, срыванием обоев, стремлением к поджогу, принятием ванны до 5 раз за день.

Другие симптомы:

  • Гиперакузия, когда умеренные звуки воспринимаются оглушающими, возникает у всех пациентов;
  • лунатизм, ночные кошмары и паралич сна — иногда.

Опасен ли сонный паралич, кто в группе риска, когда обращаться к медицинской помощи, варианты лечения.

Пациенты с длительными эпизодами имеют повышенный уровень тревоги, возбуждения, дезориентации и амнезии.

В содержание

Симптоматика в перерывах между эпизодами

Людей обычно беспокоит повышенная дневная сонливость, депрессия, переедания.

2 из 10 подвержено синдрому беспокойных ног;

8 из 10 — плохо спят;

50% — храпят.

О профилактике храпа, эффективные упражнения против этого опасного заболевания.

Все отклонения, наблюдающиеся в периоды приступов, — временные и обращаются вспять после их завершения. Показатели жизнедеятельности приходят в норму.

Однако у людей с длинными приступами аномалии сохраняются дольше. Такие пациенты испытывают большую усталость, потребность во сне, тревожность и подавленность.

В содержание

Природа патологии

Причина и механизм возникновения синдрома Клейна-Левина остаются неопределенными.

Исследователи рассматривают ряд теорий.

Созвездие гиперсомнии, ненормальных аппетита и сексуального поведения ассоциируется с

дисфункцией отделов головного мозга:

гипоталамуса;

таламуса;

теменно-височного — проявляется дереализацией;

правой медиальной префронтальной коры и орбитофронтальной коры — апатия и аномальное питание.

Недавние радиологические исследования мозга SPECT показали:

его дисфункция больше, чем ожидалось, и охватывает как корковые, так и подкорковые (особенно таламус и гипоталамус) области.

В целом, научные изыскания подтверждают предположения:

KLS скорее всего не эпизодическая, а постоянная патология, бессимптомные периоды которой чередуются с острыми обострениями.

Хотя типичные для KLS признаки ослабевают или исчезают между очевидными эпизодами, некоторые его симптомы или физиологические нарушения, предрасполагающие к болезни, сохраняются.

В содержание

Аутоиммунная этиология

МРТ и КТ показывают метаболические изменения в мозге:

пониженные уровни гипокретина в спинномозговой жидкости у 2 из 7 пациентов.

Гипокретин (гипоталамический нейропептид, поддерживающий состояние бодрствования) представляет особый интерес, учитывая тот факт, что более 90% больных нарколепсией имеют его пониженную концентрацию в спинномозговой жидкости.

Нарколепсия признана аутоиммунным расстройством.

Нарколепсия: причины, признаки, влияние на жизнь пациентов, методы диагностики и лечения.

С аутоиммунной теорией также согласуются:

  • молодой возраст появления;
  • ремиттирующий (ослабление чередуется с обострением) характер симптомов;
  • инфекционный продром (предпосылка);
  • еврейская предрасположенность;
  • наследственный компонент.

Интересно, что ряд нарушений сна в настоящее время соотносится с аутоантителами различной специфичности, вызывающими очаговый лимбический энцефалит или дисфункцию гипоталамуса. Подобные условия возможны при KLS.

В содержание

Вирусная инфекция как триггер

Почти у 50% развитию синдрома предшествуют инфекции:

  • грипп,
  • верхних дыхательных путей,
  • энцефалит,
  • лихорадка,
  • тонзиллит,
  • энтеровирус,
  • стрептококк,
  • скарлатина,
  • герпес вирусы — 4 тип (Эпштейн-Барр) и 3 тип (зостер).

В большинстве случаев инфекционный агент остается неопознанным.

Инфекции часто выступают пусковым механизмом аутоиммунных процессов.

Их также провоцируют воспаления, травмы, операции.

В содержание

Возможные предпосылки

Вирусная инфекция.

Аутоиммунитет.

Травмы головы.

Поражения мозга — сосудистые, дистрофические (энцефалопатия), дегенеративные.

Послеродовой психоз.

Аномалии рождения — недоношенность, длительные роды, гипоксия.

Нарушение развития (у 45%) в виде задержки речи, ходьбы, чтения.

Синдром дефицита внимания.

Употребление алкоголя и других психоактиваторов, включая лекарства.

Недосыпы.

Постоянный недосып. Причины и последствия: преждевременное старение, дегенерация мозга, остеопороз, ожирение и пр.

Психические проблемы, семейный конфликт, стресс.

Генетический компонент.

В содержание

Факторы риска

Наследственность

Угрозу возникновения KLS увеличивают:

семейная история.

У родственников первой степени (родители и дети) вероятность развития KLS выше в 800-4000 раз. Есть мультиплексные семьи, в которых заболеванием поражено несколько членов.

Еврейские гены.

Условия окружающей среды, такие как сезонная заболеваемость инфекциями, действуют на уязвимый генетический фон.

Чаще всего первый эпизод KLS приходится на осень или зиму после перенесенной простуды, гриппа, лихорадки и пр.

Провоцируют синдром:

  • употребление алкоголя (23%),
  • лишение сна (22%),
  • необычный стресс (20%),
  • физические нагрузки (19%),
  • путешествия (10%),
  • травмы головы (9%),
  • употребление марихуаны (6%).

Вред алкоголя для организма: влияние на органы, сон, психику, иммунитет. Почему у пьющих рождаются дети-инвалиды. Угроза онкологии.

В содержание

Последствия

KLS - разрушительная болезнь, лишающая человека нормального существования.

Неизбежно падает качество жизни:

во время эпизодов человек не в способен заниматься повседневными делами, снижается уровень самообслуживания и личной гигиены, нарушаются пищевые привычки, страдают межличностные отношения.

Переедания в период приступов влекут увеличение массы тела от 3.2 до 13.6 кг, что в свою очередь чревато сердечными, эндокринными, психическими расстройствами.

Когнитивная дисфункция.

Независимо от тяжести заболевания у пациентов с KLS нарушения когнитивных способностей и работы мозга сохраняются и между эпизодами.

После начала заболевания 53 из 107 пациентов (49,5%) сообщили о снижении успеваемости в школе или на работе.

Более трети пациентов жалуются на ежедневные когнитивные проблемы, которых до недуга не было:

  • ошибки в логических рассуждениях,
  • медленная скорость обработки информации,
  • ухудшение эпизодической памяти,
  • пониженное внимание.

Эти результаты показывают, что когнитивный разлад является следствием эпизодов, а не предрасполагающим условием.

Физическая активность восстановливает мозг, когнитивные функции, память, психику. Какие тренировки самые полезные, их норма.

После 1,7 года течения заболевания скорость обработки остается сниженной, еще более ухудшается эпизодическая память, но ранее ослабленные логические рассуждения и внимание улучшаются.

В содержание

Диагностика

Идентифицировать синдром спящей красавицы очень сложно, поскольку его симптомы схожи с другими патологиями.

KLS часто остается неопознанным в течение многих лет.

У людей могут ошибочно диагностировать:

  • тяжелую депрессию вследствие периодов сонливости, гиперфагии и абстиненции;

Ароматерапия при стрессе и депрессии: безопасные и быстрые способы восстановления здоровья без лекарств.

  • биполярный психоз — короткие периоды повышенной активности после эпизодов у некоторых пациентов выглядят как маниакальный приступ;
  • первичные психические расстройства – из-за нарушения восприятия и настроения;
  • нарколепсию, характеризующуюся чрезмерной сонливостью и приступами непреодолимого сна;
  • синдром Клювера-Бьюси — проявляется в основном гиперфагией и гиперсексуальностью, но гиперсомния не является его типичной чертой;
  • эпилепсию из-за нерегулярной природы симптомов и случайной реакции на противосудорожные препараты;
  • рассеянный склероз — имеет похожие неврологические признаки.

Таким образом,

прежде чем ставить окончательный диагноз —KLS, необходимо тщательно исключить длинный список других состояний, имитирующих симптомы синдрома.

В содержание

Диагностические критерии KLS

Согласно с ICSD-3 (Международным классификатором нарушений сна, 2014)

1.Пациент должен испытывать как минимум 2 повторяющихся эпизода избыточной сонливости и долгого сна, каждый из которых длится от 2 дней до 5 недель.

Гиперсомния выступает непременным показателем.

 2. Эпизоды случаются чаще, чем 1 раз в год и не реже одного раза в полтора года.

3. Между эпизодами человек демонстрирует нормальную бдительность, когнитивную функцию, поведение и настроение.

4. Во время приступов обнаруживается, по крайней мере, одно из следующих проявлений:

1) когнитивные аномалии — растерянность, раздражительность, спутанность сознания, замедленная речь и мышление, мутизм (неспособность общаться, разговаривать), дереализация, галлюцинации;

2) расстройство питания (отсутствующий или чрезмерный аппетит);

3) гиперсексуальность с неподобающими или странными действиями;

4) ненормальное поведение (двигательное возбуждение, агрессия и др.).

5. KLS и связанные с ним симптомы не явились следствием:

1) других нарушений сна;

2) медицинских, неврологических (рецидивирующий идиопатический ступор, эпилепсия) или психических расстройств (психическая гиперсомния, депрессия, биполярный психоз особенно);

3) использования лекарств (бензодиазепинов) или психоактивных веществ (алкоголя, наркотиков, пр.).

Лекарства опасные для жизни, список, группа риска, рейтинг снотворных.

Для правильного определения синдрома пациентам приходится проходить множество исследований, в том числе магнитно-резонансную томографию головного мозга, электроэнцефалограмму, полисомнографию.

В содержание

Лечение

В настоящее время определены четкие диагностические признаки KLS, но эффективное лечение остается труднодостижимым.

Стимуляторы, такие как модафинил сокращают продолжительность приступов, но не влияют на их частоту.

Рисперидон может улучшать психотические симптомы и нормализовать структуру сна.

Некоторую эффективность показали габапентин и агонисты дофамина (если используются на ранних стадиях).

Нормотимики (стабилизаторы настроения) подобные карбамазепину, ламотригину, вальпроату и литию полезны в межэпизодический период. Они также обладают противовоспалительными свойствами.

Литий считается наиболее действенным профилактическим средством.

В открытом контролируемом исследовании у 130 пациентов литий значительно уменьшил частоту и длительность приступов KLS.

Описана успешная 2-летняя литиевая терапия низкими дозами.

Предполагается, что препарат оказывает лечебное воздействие на когнитивную дисфункцию, поскольку он стимулирует нейронную пластичность и проводимость, замедляет разрушительные процессы в мозге.

Карбамазепин более безопасен по сравнению с литием, и может обеспечить такие же хорошие результаты.

Пациент считается вылеченным, если у него не было эпизода в течение 6 и более лет.

Следует отметить,

что нет достаточных доказательств в поддержку какой-либо конкретной терапии KLS из-за отсутствия адекватно сконструированных рандомизированных контролируемых изысканий.

Специалисты продолжают тестировать в клинических испытаниях:

  • иммунодепрессанты, так как болезнь может вызываться аутоиммунным расстройством;
  • противовирусные препараты, поскольку начало KLS следует за вирусной инфекцией у большинства больных.

В содержание

Резюме

Спящая красавица (синдром Клейна-Левина) — загадочное тяжелое и очень редкое заболевание. Известное уже более полутора веков (первое упоминание в 1862 году) оно до сих пор не имеет четкой причины и лечения.

Недавние исследования позволяют предположить, что состояние является постоянной патологией с резкими обострениями, а не эпизодическим, как считалось ранее.

Главным симптомом является — сильная сонливость и долгий (12-20 ч) сон, а сопутствующая ей дереализация (мир кажется вымышленным) — самый специфический признак болезни.

Диагностировать KLS сложно, так как многие другие патологии имеют похожие симптомы.

В статье рассматриваются признаки болезни, возможные предпосылки, последствия для здоровья, почему сложно диагностировать, чем лечат.

Ресурсы:
www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4712402/
www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6133116/
www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3021925/


Елена Вальве для проекта Сонная кантата

Статья защищена законом об авторских и смежных правах.
Полное копирование статьи запрещено!
При любом использовании материала активная ссылка на сайт
Sna-kantata.ru обязательна!

Дорогие друзья, предлагаем прочитать другие статьи
в рубрике Cон и здоровье,
воспользоваться Картой сайта,

получать уведомления о новых публикациях


Комментарии к записи "Спящая красавица: синдром Клейна-Левина"
Отзыв 1 Перейти к форме комментирования
  1. Хорошо, что болезнь спящей красавицы редкая. Но плохо, что из-за этого не найдена причина и лечение. Остается надеяться, что меня и моих близких обойдет этот страшный синдром стороной.

    Ответить на этот комментарий »
Оставьте комментарий к этой записи ↓

* Обязательные для заполнения поля
Внимание: все отзывы проходят модерацию